index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques

Bienvenue dans la collection des publications de l'I-STEM

Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

97

Références bibliographiques

107

Mots-clés

Oligodendrocytes Biologie du développement Autophagy And OG analyzed data And CM contributed new reagents/analytic tools Myotonic dystrophy Optogenetics Dystrophie Myotonique de type 1 Carnosic acid Age-related macular degeneration Aging Duchenne muscular dystrophy Spinal muscular atrophy Human pluripotent stem cell Cellules souches pluripotentes CM Biotic agents Neurodegenerative disease Action potential duration AT Cell therapy Neurons Arrhythmogenic cardiomyopathy And OG designed research CN And SR and OG wrote the paper Cellules souches humaines induites à la pluripotence Calcium indicators In vitro models Calcium imaging CHD4 Axial Axon guidance CDNA microarrays Calcium channels BMP4 Amd Induced pluripotent stem cells Jonction neuromusculaire Cell–cell communication RNA biology Forest Myelin Alternative splicing Age-related Macular degeneration Thérapie cellulaire Autism Drug repurposing Differentiation AMPK Drought Antiviral Pluripotent stem cells Trinucleotide repeat expansion Cellules souches pluripotentes humaines Transcriptomics Neuromuscular junction Spinal cord Astrocytes Myotonic dystrophy type 1 Aminopyrimidines Progeria Splicing Myotonic Dystrophy Stem cell Author contributions SR Biologie cellulaire Transgenic mouse model Neuromuscular Junction Botulinum neurotoxins Animal model And OG performed research Anthropoids Mécanismes moléculaires AS Flavivirus Biomarker Amyotrophie spinale infantile Myotonic Dystrophy type 1 Cellules souches induites à la pluripotence Acoustic cues Tissue engineering Astrocyte Transgenic mouse Dystrophin Peau Huntington's disease Human Cellules souches embryonnaires humaines Ageing Human pluripotent stem cells Pathological modeling Cancer Brain Retinitis pigmentosa Regenerative medicine Transplantation Abies alba Mitochondria Human induced pluripotent stem cells

Derniers dépôts